Neutral lipid storage + Ichthyosis (NLSDI) ABHD5 Hepatomegaly +++ Type 1 & 2 Normal Leukocyte lipid vacuoles Normal Neutral lipid storage + Myopathy (NLSDM) PNPLA2 Cardiomyopathy +++ Type 1 & 2 Normal or Low Leukocyte Lipid vacuoles Normal Rhabdomyolysis Exercise intolerance & Cramps CPT II deficiency CPT2 (Ser113Leu 413delAG) Long chain Normal VLCAD ACADVL Cardiomyopathy Long chain Mildly low Short-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (SCHAD) HADH Hepatic Hypoclycemia Hydroxybutyrylcarnitine Normal Mitochondrial trifunctional protein (MTP) A HADHA Polyneuropathy Long-chain Dicarboxylic & 3-Hydroxyacylcarnitines Low Mitochondrial trifunctional protein (MTP) B HADHB Cardiomyopathy Hepatic Long-chain Dicarboxylic & 3-Hydroxyacylcarnitines Low Medium chain 3-ketoacyl-CoA thiolase (MCKAT) Hepatic Hypoglycemia 3-Hydroxybutyric acid C12-C16 dicarboxylic acids, unsaturated Medium-chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) ACADM (Lys304Glu) Hepatic Medium chain Acylglycines Low Phosphatidic acid phosphatase LIPIN1 Normal Normal Lipid Biochemistry Lipids & Lipid disorders Fatty acid & Carnitine transport pathways Fatty acid oxidation pathways Carnitine disorders Return to Myopathy & NMJ Index References 1
Zone 4: Versandkosten sind frei ab einem Warenwert von 500,- , ansonsten 100,- Zone 1 (EU) inklusive Schweiz und Vereinigtes Knigreich (GB): Belgien, Bulgarien, Dnemark (auer Frer, Grnland), Estland, Finnland (auer Alandinseln), Frankreich (auer berseeische Gebiete und Departements), Griechenland (auer Berg Athos), Vereinigtes Knigreich (GB, auer Kanalinseln), Irland, Italien (auer Livigno und Campione d'Italia), Kroatien, Lettland, Litauen, Luxemburg, Malta, Monaco, Niederlande (auer auereuropische Gebiete), sterreich, Polen, Portugal, Rumnien, Schweden, Slowakei, Slowenien, Spanien (auer Kanarische Inseln, Ceuta + Melilla), Tschechische Republik, Ungarn, Zypern/Republik (auer Nordteil), inklusive Schweiz Zone 2 (Europa ohne EU): Alandinseln (Finnland), Andorra, Albanien, Armenien, Aserbaidschan, Berg Athos (GR), Bosnien-Herzegowina, Campione d'Italia (IT), Ceuta (E), Frer-Inseln (DK), Georgien, Gibraltar (GB), Grnland (DK), Guernsey (GB), Island, Jersey (GB), Kanarische Inseln (E), Kasachstan , Kosovo (serbische Provinz), Liechtenstein, Livigno (IT), Mazedonien, Melilla (E), Moldau (Republik), Montenegro (Republik), Norwegen, Russische Fderation, San Marino, Serbien (Republik), Trkei, Ukraine, Vatikanstadt, Weirussland, Zypern/Republik (Nordteil) Zone 3 (Welt): gypten, Algerien, Bahrain, Iran, Irak, Israel, Jemen, Jordanien, Kanada, Katar, Kuwait, Libanon, Libyen, Marokko, Oman, Saudi-Arabien, Syrien Tunesien, USA, Vereinigte Arabische Emirate Zone 4 (Rest-Welt): Alle Lnder und Gebiete, die nicht den Zonen 1, 2 oder 3 zugeordnet sind
VenkatesanTLevinthalDJTarbellSEJaradehSSHaslerWLIssenmanRMet al
M.et al (2020)
In the kitchen, bone broth is a versatile ingredient that adds flavor to many recipes
